肝脏上皮血管平滑肌脂肪瘤 [复制链接]

女性，55岁，体检发现肝脏占位，AFR（-）

流行病学：

肝脏上皮血管平滑肌脂肪瘤（Hepaticepithelioidangiomyolipoma；HEAML）是一种罕见，且潜在恶性的肿瘤，是血管平滑肌脂肪瘤的一个亚型，同属于血管周上皮样细胞家族。好发于女性（男：女约为1：5），平均好发年龄为44岁（12-80岁），。

临床症状：

通常无临床症状，有时可有上腹部不适，可伴有结节性硬化或肾脏血管平滑肌脂肪瘤；AFP（-）。

影像学征象：

CT：多为单发、圆形或类圆形肿块，边界清楚，平扫多为低密度，无包膜，增强后动脉期呈明显/中度强化，延迟期显示减退，很容易误诊为肝细胞肝癌；若平扫可见脂肪密度，是其特征之一。另外特征包括增强后早期引流静脉显影，并汇入肝静脉（图1）；非动脉期肿瘤内可见血管影（图2）。MRI：T1WI为低信号，T2WI及DWI为高信号，增强后动脉期呈明显强化，延迟期信号减退。

鉴别诊断：

肝细胞肝癌，胆管细胞癌，肝脏腺瘤，肝脏局灶性结节增生进行鉴别。

本例特点：

CT：平扫为圆形，低密度结节，边缘清楚，增强后动脉期中度强化，延迟期密度减低；MRI：T1WI为低信号，T2WI及DWI为高信号，增强后动脉期呈明显强化，延迟期信号减退。

参考文献：

LiuWeihai,LiangWenjie,CTfeaturesofhepaticepithelioidangiomyolipomaifferentiationfromhepatocellularcarcinomainpatientswithnoncirrhoticlivers.[J].QuantImagingMedSurg,,8:-.

MaoJia-Xi,TengFei,LiuCongetal.Twocasereportsandliteraturereviewforhepaticepithelioidangiomyolipomaitfallofmisdiagnosis.[J].WorldJClinCases,,7:-.